Acroqueratoelastoidose de Costa: relato de um caso esporádico

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Publicado: 2019-12-15
DOI: https://doi.org/10.18566/medupb.v38n2.a11

Como Citar

Muñoz Ochoa, L. M., Velilla Contreras, M. M. ., Ávila Cárdenas, J., & Ríos-Yuil, J. M. (2019). Acroqueratoelastoidose de Costa: relato de um caso esporádico. Medicina UPB, 38(2), 182-186. https://doi.org/10.18566/medupb.v38n2.a11

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Lina María Muñoz Ochoa
Hospital Santo Tomás. Panamá, Panamá.
Melissa María Velilla Contreras
Hospital Santo Tomás. Panamá, Panamá.
Jaime Ávila Cárdenas
Coordenação de Ensino, Serviço de Dermatologia, Hospital Santo Tomás. Panamá, Panamá.
José Manuel Ríos-Yuil
Dermatologia, Universidade do Panamá. Panamá, Panamá.

Resumo

A acroqueratoelastoidose de Costa é uma rara genodermatose autossômica dominante com expressividade variável, que se caracteriza pela presença de múltiplos pápulas hiperqueratósicas na zona marginal das mãos, dos pés ou ambas. Debuta predominantemente na infância e vida adulta precoce, é de curso crónico e geralmente assintomática. Seu diagnóstico diferencial do resto das acroqueratodermias é um desafio para o clínico, mas, a descoberta histológica de elastorrexis nos permite categorizá-la. Apresentamos um caso esporádico de uma paciente jovem, com características clínicas e histopatológicas típicas da doença.

Palavras-chave:
doenças genéticas congénitas, queratinas, queratodermia

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