Síndrome de prune belly (ciruela pasa). Reporte de un caso

Resumen

El síndrome de prune belly es una rara anomalía congénita. Se trata de una triada compuesta por ausencia, deficiencia o hipoplasia de la musculatura de la pared abdominal, criptorquidia bilateral y malformación del tracto urinario (dilatación). Se presenta el caso de un bebé, de sexo masculino y con diagnóstico imagenológico in utero de megavejiga, valvas uretrales posteriores parciales y dilatación de los uréteres. Luego del nacimiento, las características fenotípicas fueron sugestivas del síndrome de prune belly (ciruela pasa). Los estudios complementarios confirmaron la ausencia de testículos en escroto, reflujo vésico ureteral bilateral y estenosis de la uretra proximal. La uro resonancia magnética con reconstrucción en 3D reportó que ambos riñones presentaban alteración en su morfología con quistes en su interior, hipoplasia renal derecha, uréteres dilatados y tortuosos, vejiga distendida con divertículo del uraco y deficiencia de los músculos rectos abdominales. Como complicaciones se presentaron una infección urinaria febril y una enfermedad renal crónica secundaria. Una vez los eventos infeccioso y obstructivo fueron resueltos la función renal se estabilizó y se procedió a realizar vesicostomía. El paciente fue dado de alta en condición estables, con manejo de la vesicostomía, profilaxis para infección urinaria y seguimiento periódico. La reconstrucción de su tracto urinario se realizará al segundo año de vida y de acuerdo con la evolución de su función renal.