Acroqueratoelastoidosis de Costa: reporte de un caso esporádico

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Lina María Muñoz Ochoa
Melissa María Velilla Contreras
Jaime Ávila Cárdenas
José Manuel Ríos-Yuil

Resumen

La acroqueratoelastoidosis de Costa es una rara genodermatosis autosómica dominante con expresividad variable, que se caracteriza por la presencia de múltiples pápulas hiperqueratósicas en la zona marginal de las manos, los pies o ambas. Debuta predominantemente en la niñez y vida adulta temprana, es de curso crónico y generalmente asintomática. Su diagnóstico diferencial del resto de las acroqueratodermias es un desafío para el clínico, sin embargo, el hallazgo histológico de elastorrexis nos permite categorizarla. Presentamos un caso esporádico de una paciente joven, con características clínicas e histopatológicas típicas de la enfermedad.

Palabras clave:
enfermedades genéticas congénitas queratinas queratodermia

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